Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)

Высококачественная внутричерепная гипертензия (Pseudotumor cerebri)

Редкое, малоизученное состояние, которое очень часто встречается у полных молодых женщин и детей.

Этиология. Причина увеличения ВЧД неизвестна, желудочки хранят обычный размер или несколько уменьшены, не встречается заметного препятствия току ЦСЖ или патологического изменения ее состава, отсутствует внутричерепной объемный процесс.
В большинстве случаев основой считается обструкция верхнего сагиттального или поперечного синуса. В иных пациенты страдают ожирением или гипопаратиреозом либо гипотиреозом (и/или лечатся тироксином).

Иногда высококачественная внутричерепная гипертензия появляется при интоксикации витамином А либо на фоне лечения кортикостероидами, дана-золом, налидиксовой кислотой, нитрофуранами, тетрациклином, при приеме оральных контрацептивов. Описана эта форма гипертензии при беременности, в послеродовом периоде и при железодефицитной анемии.

Большую часть составляют идиопатические ситуации.
Клиника. Первыми главными симптомами являются головная боль и застоявшиеся диски зрительных нервов (в большинстве случаев с обеих сторон). Так как смещения структур мозга головы не происходит, головные боли носят в большинстве случаев спокойный характер.

Может быть тошнота, но рвоты, в основном, не бывает. Общее состояние как правило не страдает. Понимание не изменено.

В единичных случаях появляется паралич отводящего нерва (VI) — "обманчивый" признак локализации. Остальных очаговых знаков как правило не бывает.

Во многих случаях появляется прогрессирующая или непредвиденная потеря зрения, вызванная усилением отека диска визуального нерва. При офтальмоскопии находят кровоизлияния в сетчатку и ишемическую невропатию зрительных нервов.

Диагноз. Подтверждается КТ илл МРТ, при которых иногда может быть выявлено уменьшение размеров желудочков.

Давление ЦСЖ в большинстве случаев превосходит 200 мм вод. ст., состав ее нормален.
КТ позволяет заподозрить тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки, впрочем целиком верифицировать диагноз может лишь МРТ.

Лечение. У большинства пациентов отмечается спонтанное выздоровление после нескольких недель или месяцев. В легких случаях при умеренном отеке дисков зрительных нервов нужны мероприятия по устранению причинного фактора (в том числе снижение массы тела) и использование диуретиков (диакарб по 250 мг 3 раза в день).

В тяжёлых случаях, тем более при угрозе потери зрения, показаны кортикостероиды вовнутрь (предни-золон 60-80 мг/сут) или парентерально (дексаметазон по 4 мг 4 раза в течении дня). После начала лечения необходимо оценить эффект: если отек дисков зрительных нервов, размеры слепых пятен, величина ВЧД при поясничном проколе не становятся меньше, то гормоны следует анулировать через 2-3 нед; если же отмечается хороший эффект, то дозу препарата следует неторопливо, в течение пары месяцев, уменьшать, отменив только после того, как случилось полное выздоровление.
Если медикаментозное лечение не приводит к уменьшению давления, прибегают к нейрохирургическим методам: шунтирующим операциям или декомпрессии визуального канала чтобы давление сделать меньше на нерв. Менее эффективна субтемпоральная декомпрессия.
Динамика процесса находится под контролем присмотром за диском визуального нерва (II), сетчаткой, полями зрения, размером слепых пятен и изменением давления ЦСЖ при повторных поясничных пункциях. Хотя практически во всех случаях приходит выздоровление, иногда появляется необратимое уменьшение зрения и даже слепота.

В данной связи обозначение заболевания как "высококачественная гипертензия" подвергается критике.
К доброкачественной внутричерепной гипертензии близки те более редкие ситуации, когда увеличение ВЧД, сопровождающееся иногда и вторичными изменением турецкого седла, появляется при опухолях нижних отделов позвоночного канала (к примеру, при эпендимоме терминальной нити) или при полирадикулоневропатиях. Однако и в том и другом случае имеет место внушительное увеличение содержания белка в ЦСЖ, что делает легче проверку.

Высококачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)

Pseudotumor cerebri — увеличение ВЧД на фоне нормального состава ликвора и в отсутствие изменений на МРТ.

Клиническая картина Pseudotumor cerebri

— Головная боль, усиливающаяся при пробе Вальсальвы.
— Рвота.
— Диплопия.
— Снижение точности зрения.
— У детей молодого возраста возможна сонливость или нервозность, выбухание родничка.
— Отек диска визуального нерва.
— Увеличение слепого пятна.
— Острота зрения в первых стадиях может быть нормальной.
— Поражение отводящего нерва.

Факторы риска Pseudotumor cerebri

— Женский пол (особенно девочки подросткового периода с ожирением).
— Лекарства:
Тетрациклин.
Пероральные контрацептивы.
Витамин А (излишек или дефицит).
Отмена ГК.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)

— Эндокринопатия:
Лечение соматотропином.
Лечение гормонами щитовидки.
Гипертиреоз.
Надпочечниковая недостаточность или гиперкорти-цизм.
Гипопаратиреоз.
— Интенсивное питание детей с предшествующей алиментарной недостаточностью или с муковисцидозом.
— Железодефицитная анемия.

Дифференциальная диагностика Pseudotumor cerebri

— Объемные образования.
— Гидроцефалия.
— Тромбоз поперечного синуса (мастоидит, усредненный отит).
— Тромбоз сагиттального синуса (системная красная волчанка, полицитемия, дегидратация, состояния очень высокой свертываемости).
— Злокачественные опухоли (карциноматоз, глиоматоз мозга головы, лейкоз).

Исследования Pseudotumor cerebri

— МРТ: нормальная картина, возможно уменьшение желудочков и сглаженность кортикальных борозд.
— МР-венография (исключение тромбоза синусов).
— Острота зрения и поле зрения (нужны постоянные повторные исследования).
— Поясничная пункция:
+ Увеличение давления (более чем 200 мм вод.ст.).
+ Цитоз, уровень белка и глюкозы в норме.

Лечение Pseudotumor cerebri

— Снижение ВЧД для сохранения зрения.
— Поясничная пункция:
+ Уменьшение давления за счёт удаления ликвора (10—20 мл) до половины начального (не ниже 200 мм вод. ст.).
— Адетазоламид 10—20 мг/кг/сут (250—500 мг 2 раза в течении дня).
— При неэффективности поясничной пункции и ацета-золамида:
+ дексаметазон 12 мг/м2 в течение 2 нед или:
+ преднизолон 2 мг/кг (не больше 60 мг) в течение 2 нед.
— Если и данные мероприятия неэффективны, показана фенестрация визуального нерва или наложение люмбоперитонеального шунта (осложнения — приобретенная мальформация Арнольда—Киари или синдром фиксированного спинного мозга).
В отсутствие лечения долгое увеличение ВЧД может привести к атрофии зрительных нервов и стойкой слепоте.
Клинический пример Pseudotumor cerebri. У 13-летней девочки с ожирением в течение 3 нед отмечается головная боль и рвота. Неделю назад у нее возникла диплопия.

Девочка принимала тетрациклин в связи с наличием у нее угревая болезнь. При обследовании найден отек диска визуального нерва, нормальная острота зрения и поражение отводящего нерва с правой стороны.

В остальном неврологический статус в норме. МРТ и МР-венография в норме.

При поясничной пункции давление ликвора 450 мм вод.ст., состав ликвора обычный. Диагноз: pseudotumor cerebri (идиопатическая внутричерепная гипертензия).

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ИЛИ PSEUDOTUMOR CEREBRI Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Ахмадеева Л.Р., Гизатуллин Р.Х., Умутбаев С.В., Гизатуллин Р.Р.

Идиопатическая внутричерепная гипертензия считается серьезным заболеванием, которая приводит к высокой инвалидизации вследствие потери зрения при несвоевременном лечении. Распространённость ее в Америке составляет 15-19 случаев на 100 000 человек и его частота возрастает с каким то периодом из-за его тесной связи с ожирением.

Целью работы считается обзор современнейшей зарубежной литературы о вариантах направления идиопатической внутричерепной гипертензии , гипотезах о причине данной болезни, группах риска и заболеваемость с описанием своих клинических наблюдений. Рассмотрены варианты диагностики и лечения данной болезни, связь развития болезни с содержанием витамина А, алипокинов, стенозом венозного синуса, а бессимптомное проявление данного синдрома и скрининг диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии , которую также именуют pseudotumor cerebri, принимая к сведению клиническую симптоматику, сходную с течением опухолевых процессов мозга головы. Не обращая внимания на использование сегодняшних методов диагностики, патогенез и полное сознание механизма болезни неизвестен.

Многие пациенты удачно лечатся консервативно, но риск уменьшения зрения считается существенным ивалидизирующим аргументом. Нужны последующие исследования для понимания патофизиологии и испытания методов помощи, используемых для таких пациентов.

IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION OR PSEUDOTUMOR CEREBRI

Idiopathic intracranial hypertension is a serious disease that leads to high disability in the absence of timely treatment. The prevalence of this disease in the United States is 15-19 cases per 100,000 people, and its frequency is increasing. The aim of this work is to review updated international publications on idiopathic intracranial hypertension and discuss our cases.

We consider options for the diagnosis and treatment of this disease. The relationship between the development of diseases with vitamin A, alipokines, stenosis of the venous sinus.

We will consider the asymptomatic manifestation of маленького размера and the screening diagnosis of IVH. Despite all modern diagnostic methods, the pathogenesis and full understanding of the mechanism of diseases remain unknown.

Текст научной работы на тему «ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ИЛИ PSEUDOTUMOR CEREBRI»

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ИЛИ PSEUDOTUMOR CEREBRI
Ахмадеева Л.Р., Гизатуллин Р.Х., Умутбаев С.В., Гизатуллин Р.Р.
ФГБОУ ВО «Башкирский национальный университет», г. Уфа, Россия
IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION OR PSEUDOTUMOR CEREBRI
Akhmadeeva L.R., Gizatullin R.R., Umutbaev S.V., Gizatullin R.H.
Bashkir State Medical University, Ufa, Russian Federation
Аннотация: Идиопатическая внутричерепная гипертензия считается серьезным заболеванием, которая приводит к высокой инвалидизации вследствие потери зрения при несвоевременном лечении. Распространённость ее в Америке составляет 15-19 случаев на 100 000 человек и его частота возрастает с каким то периодом из-за его тесной связи с ожирением. Целью работы считается обзор современнейшей зарубежной литературы о вариантах направления идиопатической внутричерепной гипертензии, гипотезах о причине данной болезни, группах риска и заболеваемость с описанием своих клинических наблюдений.

Рассмотрены варианты диагностики и лечения данной болезни, связь развития болезни с содержанием витамина А, алипокинов, стенозом венозного синуса, а бессимптомное проявление данного синдрома и скрининг диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии, которую также именуют pseudotumor cerebri, принимая к сведению клиническую симптоматику, сходную с течением опухолевых процессов мозга головы. Не обращая внимания на использование сегодняшних методов диагностики, патогенез и полное сознание механизма болезни неизвестен.

Многие пациенты удачно лечатся консервативно, но риск уменьшения зрения считается существенным ивали-дизирующим аргументом. Нужны последующие исследования для понимания
Annotation: Idiopathic intracranial hypertension is a serious disease that leads to high disability in the absence of timely treatment. The prevalence of this disease in the United States is 15-19 cases per 100,000 people, and its frequency is increasing.

The aim of this work is to review updated international publications on idiopathic intracranial hypertension and discuss our cases. We consider options for the diagnosis and treatment of this disease.

The relationship between the development of diseases with vitamin A, alipokines, stenosis of the venous sinus. We will consider the asymptomatic manifestation of this syndrome and the screening diagnosis of IVH. Despite all modern diagnostic methods, the pathogenesis and full understanding of the mechanism of diseases remain unknown.

Despite the fact that many patients have successfully printed, the conservative risk of decreased vision is a significant, validating, relapsing factor. Further studies to understand the pathophysiology of IVH and clinical trials are important.
патофизиологии и испытания методов помощи, используемых для таких пациентов.
Основные слова: Идиопатическая внутричерепная гипертензия, люмбальная пункция, переходящая потеря зрения.
Keywords: Idiopathic intracranial hypertension, lumbar puncture, transient vision loss.
[1] Ball A. K., Clarke C. E. Idiopathic intracranial hypertension //The Lancet Neurology. — 2006. — T. 5. -№. 5. — C. 433-442.
[2] McGeeney B. E., Friedman D. I. Pseudotumor cerebri pathophysiology //Headache: The Journal of Head and Face Pain. — 2014. — T. 54. — №. 3. — C. 445-458.
[3] NCD Risk Factor Collaboration et al. Trends in adult body-mass index in 200 countries from 1975 to 2014: a pooled analysis of 1698 population-based measurement studies with 19- 2 million participants //The Lancet. — 2016. — T. 387. — №. 10026. — C. 1377-1396..
[4] Fisayo A. et al. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension //Neurology. — 2016. — T. 86. -№.

4. — C. 341-350.
[5] Kesler A. et al. Idiopathic intracranial hypertension: risk of recurrences //Neurology. — 2004. — T. 63. -№.

9. — C. 1737-1739.
[6] Galvin J. A., Van Stavern G. P. Clinical characterization of idiopathic intracranial hypertension at the Detroit Medical Center //Journal of the neurological sciences. — 2004. — T. 223. — №. 2. — C. 157-160.
[7] Giuseffi V. есть много. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): a case-control study //Neurology. — 1991. — T. 41. — №. 2 Part 1. — C. 239-239..
[8] Killer H. E. et al. Cerebrospinal fluid dynamics between the intracranial and the subarachnoid space of the optic nerve.

Is it always bidirectional? //Brain. — 2006. — T. 130. — №. 2. — C. 514-520.
[9] Wall M., Geogrge D. Idiopathic intracranial hypertension: a prospective study of 50 patients //Brain. -1991. — T. 114. — №. 1. — C. 155-180.
[10] Lavinsky J. et al. Acquired choroidal folds: a sign of idiopathic intracranial hypertension //Graefe’s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology. — 2007. — T. 245. — №. 6. — C. 883-888.
[11] Karahalios D. G. et al. Elevated intracranial venous pressure as a universal mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiologies //Neurology. — 1996. — T. 46. — №. 1. — C. 198-202.
[12] Finsterer J., Foldy D., Fertl E. Topiramate resolves headache from В первые //Journal of pain and symptom management. — 2006. — T. 32. — №. 5. — C. 401-402.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) — это клинический синдром, отличающийся очень высоким внутричерепным давлением (ВЧГ), без видимой причины и отсутствия гидроцефалии [1]. Точная причина даже в наше время неясна [2].

Головная боль и нарушение зрения считаются самыми популярными симптомами, а слепота встречается в 10% случаев [1]. У молодых взрослых женщин с лишним весом заболеваемость в Америке составляет 15-19 случаев на 100 000 человек, и потому как ИВГ ассоциируется с ожирением, его частота, возможно, будет становиться больше с ростом глобального ожирения [3].

Диагноз базируется на клинических симптомах, отсутствии гидроцефалии, внутричерепной массе, структурном или сосудистом поражении при визуализации, очень высоком давлении спинномозговой жидкости (ЦСЖ), измеренном прибором для определения величины давления при выполнении люмбальной пункции, и нормальном составе ЦСЖ. Но все таки, ИВГ может диагностироваться избыточно часто. Наиболее
распространеной диагностической ошибкой считается неточное изыскание глазного дна, какое может быть сложным [4]. ИВГ может протекать без воспаления глазного диска [8]. В данных случаях постановка диагноза зависит от интерпретации результатов МРТ.

Полезными для диагностирования ИВГ показателями являются «пустое» турецкое сдело, уплощение заднего шара, растяжение оболочки визуального нерва с извилистостью визуального нерва либо же без нее и стеноз поперечного синуса. Случайное обнаружение потенциальных неспецифических признаков МРТ может привести к гипердиагностике ИБС, добавочным тестам, включая люм-бальную пункцию [4], и к ненужному излечению.

Вероятная ценность МРТ еще не была систематично исследована. Целью написания этой статьи считается обзор современного стандарта ведения пациентов с ИВГ и последних достижений в исследовании ее патогенеза.

Возникает все больше литературных источников предполагающих роль витамина А, адипо-кинов, расстройств сна и стеноз венозного синуса в патогенезе ИВГ.
Головная боль с разными свойствами, часто напоминающими мигрень, считается наиболее распространённым симптомом ИВГ. Самую сильную головную боль люди с ИВГ испытывают при пробуждении, характер боли — пульсирующий и связан с фотофобией или фонофобией есть5много. Бессимптомные проявления не считаются редкостью [6].

Временные нарушения зрения (ВНЗ) наблюдаются приблизительно у 75% пациентов с ИВГ [7]. Это короткие ( Не можете найти то, что вам необходимо?

Попробуйте сервис выбора литературы.
Если его не лечить, ОЗН может привести к потере зрения. Характер и развитие потери зрения происходят предсказуемо и похожи на глаукому. По причинам, которые пока остаются под вопросом, папил-ломакулярный пучок (часть слоя ганглиозных клеток, сохраняющего центральное зрение) сохраняется до очень поздней стадии, поражаясь лишь после потери другой части поля зрения [9].

Равноценная оценка полей зрения намного лучше исполняемая при помощи формальной периметрии (автоматическая или по Гольдману), имеет приоритетное значение для ведения подобных пациентов. Увеличение физиологического слепого пятна — это самый ранний и в большинстве случаев единственный дефект полей зрения при ОЗН.

Самым востребованным патологическим полевым дефектом считается носовая ступенька или дугообразная скотома. С каким то периодом дугообразные изъяны могут прогрессировать, что приводит к серьезному сужению поля
зрения [9]. В конечном итоге, центральное зрение начинает ухудшаться; на этом этапе шансы на выздоровление невелики. Нужно сказать, что многие пациенты с ИВГ могут хранить полностью нормальные поля зрения и работать в течение длительных сроков времени, не обращая внимания на выраженный ОЗН.

Аналогичным образом, количественная оценка поля зрения у пациентов с ИВГ имеет важное значение во время принятия решения о лечении. Хотя самой популярной основой потери центрального зрения считается долгий ОЗН, есть редкие, но примечательные ситуации, в которых может случиться ранняя потеря центрального зрения.

Ишемическая зрительная невропатия может развиться у пациентов с сильно воспаленными зрительными нервами, конкретно у пациентов с ассоциированной гипертонией и быстрым снижением давления артерий. У данных пациентов встречается острая потеря зрения и асимметричная острота зрения. Выраженный ОЗН способно вызывать маку-лярный отек.

У данных пациентов главная потеря зрения вызвана макулярным отеком, и мониторинг в отношении сохранения зрения в общем хороший. Умеренно-тяжёлый ОЗН может вызвать складочки сетчатки или сосудистой оболочки, ухудшающие зрение; данные случаи также имеют оптимистический прогноз [10].

Сам по себе ОЗН не считается основой потери зрения, и нет никаких показаний для его агрессивного хирургического лечения. Патогенез при ИВГ считается неуточненым, впрочем любая доктрина появления ИВГ должна предусматривать следующие факторы:
1. Ожирение у женщин детородного возраста
2. Отсутствие вентрикуломегалии
3. Связь с системными заболеваниями, например как легочное сердце и поликистоз яичников
4. Связь с системными лекарствами: к примеру тетрациклин.
Идея увеличения давления в венозной пазухе венозного синуса как источника очень высокого ВЧД при ИВГ была выдвинута в 1990-х годах с проведением прямых исследований венозной манометрии у пациентов с ИБС и исследованиями ИВГ [11]. Морбидное ожирение вызывает увеличение внутрибрюшного давления и увеличение венозного давления, что приводит к повышению диафрагмы, что со своей стороны приводит к увеличению плеврального давления, что приводит к уменьшению венозного возврата из мозга головы в сердце, что увеличивает внутричерепное давление.

Эта доктрина не полностью поддерживается физиологией. Он не берет в учет влияние силы тяжести вертикально или растяжимость кожи живота и мягких тканей.

Эта доктрина также может предсказать виртуальную эпидемию ИВГ в Америке и не может объяснить ИВГ у мужчин с патологическим ожирением. Дополнительные лекарства, например трициклические антидепрессанты (в сверхнизких дозах, чтобы не допустить второстепенный эффект увеличения веса), могут применяться для лечения боли головы при ИВГ.

Нестероидные противовоспалительные агенты несут риск развития рикошетной боли головы, и их применение должно быть ограничено несколькими днями на протяжении недели. То-пирамат также продуктивен при снятии боли головы [12].
В качестве клинического примера о своих недавних наблюдениях пациентов с разными вариантами клинического направления ИВГ приводим информацию о 2-ух пациентах, госпитализированных в неврологическое отделение Клиники Башкирского государственного медуниверситета в течение лета 2019 года — это женщина 27 лет с ожирением II степени (индекс массы тела 39) с аутоиммуным тиреоидитом в анамнезе без плохих привычек и без
глазодвигательных нарушений и курящий мужчина 42 лет с нормальным индексом массы тела (24,2), гипотиреозом и дивергентным страбизмом (Рис. 1).

При поступлении в стационар любой из пациентов отмечал ухудшение зрения на глаза как ведущий признак, который привел их к доктору, не обращая внимания на то, что при подробном опросе было выявлено наличие интенсивных головных болей у дамы в течение четырех месяцев, у мужчины — за один месяц.
Рис. 1. Дивергентный страбизм при pseudotumor cerebri
По мнению окулиста женщине поставлен неврит визуального нерва, нейрорети-нит, исход застойного диска визуального нерва; мужчине — атрофия визуального нерва. По результатам магнитно-резонансной томографии у двоих установлены признаки внутричерепной гипертензии. Для уточнения диагноза нами была проведена люмбальная пункция с измерением ликворного давления, которое составило 28 см водного столба у дамы, принимавшей адекватные дозы ацетазоламида в течение 3 месяцев и 45 см водного столба у мужчины, которому диагноз был выставлен нами первый раз.

После извлечения ликвора в количестве 1518 мл, оба пациента отметили улучшение остроты зрения, зафиксированное при помощи ручных таблиц (на 1-2 строки) и снижение интенсивности и частоты головных болей. Изыскание спинномозговой жидкости патологии у двоих пациентов не выявило.

Заключение: В условиях увеличения заболеваемости ожирением ситуации появления ИВГ повысились, и будут расти. Не обращая внимания на все сегодняшние методы диагностики ИВГ, патогенез и полное сознание механизма болезни неизвестен. Многие пациенты удачно лечатся консервативно, но риск уменьшения зрения считается существенным ивалидизи-рующим аргументом.

Нужны последующие исследования для понимания патофизиологии ИВГ и испытания, чтобы наше сознание ИВГ и его лечения могло быть опти-мизированно.